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KT綜合征是一種先天性周圍血管疾病，主要表現(xiàn)為先天性血管發(fā)育異常。它可發(fā)生于上下肢或盆腹腔的主干靜脈，病變的性質(zhì)可能是一段主要靜脈發(fā)育不全或閉塞，也可能是被纖維束帶、異常肌肉或靜脈周圍的鞘膜所壓迫。
一、形成原因
KT綜合征的病因至今不詳，男女發(fā)病率基本相等，沒有家族史可追溯，也未發(fā)現(xiàn)有遺傳史因素，至今還不清楚究竟它是在胚胎發(fā)育過程的哪個階段或時期形成的。
二、癥狀表現(xiàn)
KT綜合征主要表現(xiàn)為四肢一側(cè)肢體出現(xiàn)增長或增粗的現(xiàn)象，尤其以下肢多見，部分病變會累及臀部、腰部、下腹部或肩部。
①下肢淺靜脈曲張。其發(fā)生部位不同于一般的下肢淺靜脈曲張，主要集中在大腿或臀部外側(cè)，靜脈一般隆起不明顯。
②葡萄酒色斑。一種呈地圖狀略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣，壓之可褪色，其實質(zhì)是皮內(nèi)血管痣，是該病的特征性表現(xiàn)，往往易被家長誤認(rèn)為胎記。
③一側(cè)肢體的增長或增粗。隨著患兒的成長，病側(cè)肢體會逐漸增長、增粗。
④患肢皮溫增高。通過比較兩側(cè)的肢體溫度，可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高。
三、嚴(yán)重危害
1，由于血管畸形，導(dǎo)致患肢供血過多，發(fā)育超過對側(cè)肢體，可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大，肢體增長增粗，嚴(yán)重時會因兩側(cè)下肢長度不一，造成跛行，長期跛行將影響脊柱發(fā)育，形成側(cè)彎，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡，可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損。
2，個別病例由于動靜脈瘺距離軀干近，導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端的缺血改變，表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼，蒼白或發(fā)紫，嚴(yán)重的可導(dǎo)致末梢部位發(fā)黑、壞死。曲張的靜脈由于血流緩慢，可以繼發(fā)血栓，形成血栓性淺靜脈炎，表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫、疼痛，局部皮溫增高，觸之疼痛。
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